Zespół naukowców z Leuven dokonał znaczącego przełomu w zrozumieniu mechanizmów patologicznych leżących u podstaw demencji czołowo-skroniowej i stwardnienia zanikowego bocznego (SLA) – informuje w poniedziałek Fundacja Stop Alzheimer. Badacze odkryli białko, które może gromadzić się w nieprawidłowy sposób i powodować wadliwe zwijanie się innych białek.
Demencja czołowo-skroniowa i SLA to choroby neurodegeneracyjne, które prowadzą do stopniowego obumierania komórek mózgowych u pacjentów. Utrata funkcji poznawczych jest najważniejszym objawem demencji, podczas gdy pacjenci z SLA cierpią na utratę ruchowych komórek nerwowych, co powoduje problemy mięśniowe.
Naukowcy od dawna badają przyczyny leżące u podstaw tych chorób, a badacze z Centrum Badań nad Mózgiem Flamandzkiego Instytutu Biotechnologii (VIB-KU Leuven Centrum voor Hersenonderzoek) poczynili kolejny krok naprzód. W swoim modelu zdołali wywołać reakcję łańcuchową agregacji białek w ludzkich komórkach nerwowych, podobną do tej, która zachodzi w mózgu osób dotkniętych tymi chorobami.
„Cenne narzędzie”
Według ich badań, winowajcą jest białko zwane TDP-43, już wcześniej znane ze swojej roli w tych patologiach. Może ono nie tylko gromadzić się w nieprawidłowy sposób, ale również powodować niewłaściwe zwijanie się innych białek, zwiększając szkody. „U około połowy osób cierpiących na demencję czołowo-skroniową i u prawie wszystkich pacjentów z SLA można znaleźć agregaty TDP-43 w mózgu”, wyjaśnia profesor Sandrine Da Cruz, współautorka badania. „Czyni to z niego cenne narzędzie, zarówno do lepszego zrozumienia choroby, jak i do testowania leków zdolnych do spowolnienia lub zatrzymania tego procesu.”
